Anthropologies → La demencia frontotemporal es una enfermedad neurológica desconocida y poco común, que causa gran impacto en el paciente y en sus cuidadores. El año pasado la familia del actor estadounidense Bruce Willis anunció públicamente que este padecía afasia y que tendría que poner fin a su carrera. Más recientemente su esposa, Emma Heming-Willis, su exmujer Demi

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La demencia frontotemporal es una enfermedad neurológica desconocida y poco común, que causa gran impacto en el paciente y en sus cuidadores. El año pasado la familia del actor estadounidense Bruce Willis anunció públicamente que este padecía afasia y que tendría que poner fin a su carrera. Más recientemente su esposa, Emma Heming-Willis, su exmujer Demi Moore y sus hijos en común han anunciado que el padecimiento es consecuencia de la demencia frontotemporal. «Es una enfermedad cruel de la que muchos de nosotros nunca habíamos oído hablar y que puede afectar a cualquiera», manifestaron en un comunicado. El componente de crueldad lo resume muy acertadamente el neurólogo estadounidense Bruce Miller, profesor de la Universidad de California en San Francisco, en The New York Times: «La demencia frontotemporal afecta a las partes del cerebro que conforman nuestra humanidad«.

Inicio más temprano que el de la enfermedad de Alzheimer

La demencia frontotemporal es una enfermedad infrecuente. La demencia más frecuente según la Organización Mundial de la Salud (OMS) es la enfermedad de Alzheimer, con cerca de 50 millones de afectados, lo que representa el 70% del total. La proporción de demencia frontotemporal es significativamente menor, situándose en torno al 6%. Sin embargo, dada la complejidad de esta enfermedad, son difíciles de determinar su prevalencia y su incidencia. Según lo publicado por neurólogos de la localidad alemana de Kiel dirigidos por el profesor Karl Witt en un artículo de revisión, las cifras varían entre 4 y 15 casos por cada 100.000 personas. Alrededor del 75% de los pacientes muestran los primeros síntomas entre los 45 y los 65 años, lo que significa que este tipo de demencia es tanto o más frecuente aún que la enfermedad de Alzheimer en este grupo de edad más temprana.

Incompatibilidad social a lo largo del tiempo

Los síntomas clínicos demuestran que la demencia frontotemporal es realmente una enfermedad cruel, ya que son típicas de esta enfermedad las alteraciones en el área del comportamiento y en el del habla. Se distingue entre la variante conductual y la variante de afasia progresiva primaria (en la que existen varios subtipos: no fluente, logopénica y semántica). Además, hasta en el 20% de los pacientes se presentan también síntomas de carácter motoneuronal como hiperreflexia, debilidad muscular o espasticidad, lo que se conoce como complejo demencia frontotemporal-esclerosis lateral amiotrófica. Incluso se pueden presentar síntomas motores similares a los de la enfermedad de Parkinson.

La variante conductual de la demencia frontotemporal es la presentación clínica más común. Los síntomas iniciales son a menudo sutiles, los pacientes casi siempre muestran anosognosia para los cambios de comportamiento sintomáticos principales, a menudo malinterpretados inicialmente por los familiares como «crisis de la mediana edad». Esta presentación es el resultado de los síntomas centrales de la variante conductual, denominados «síntomas plus», como la desinhibición social, los patrones de conducta perseverativos, estereotipados o compulsivamente ritualizados y los cambios en la conducta alimentaria (habitualmente mayor consumo de dulces). Por otro lado, estos mismos pacientes suelen mostrar «síntomas menos» como apatía y pérdida de empatía. Además, aparecen marcados trastornos de las funciones ejecutivas a pesar de que la memoria y las funciones cognitivas visoespaciales permanecen relativamente intactas.

El segundo correlato clínico más común de la demencia frontotemporal es la que tiene afectado el lenguaje, en sus diversas variantes de afasias primarias progresivas. En estos casos los síntomas incluyen un trastorno del habla lentamente progresivo que limita considerablemente la funcionalidad cotidiana.

Cuando la pareja ya no sonríe

Lo estresante que resulta esta enfermedad, especialmente para los familiares, lo describe de forma desgarradora la mujer de un paciente en el boletín Vivir en un mundo de locos de la Sociedad Alemana de Neurología:

«Peter era un hombre de confianza cuando le conocí, alegre, sociable y cariñoso. Nos casamos tras ocho años de relación. Los cambios comenzaron poco después: quedábamos menos con los amigos, se sentaba cada vez más tiempo delante del ordenador, hablábamos menos… yo me sentía a menudo incomprendida y él desarrolló pequeñas manías. Yo me reprimía y me encerraba cada vez más en mí misma. Durante unas vacaciones de verano me di cuenta de que ya no era mi Peter, se comportaba de forma inapropiada, distante, poco participativa o vulgar, se quedaba atrás en las conversaciones y se repetía una y otra vez. Pregunté a amigos y a médicos, pero mis preguntas surgían demasiado de repente, con demasiado pánico, y al final fui yo quien tuvo que ser hospitalizada por depresión. Pasados unos meses el diagnóstico fue claro: degeneración lobar frontotemporal. Para mí fue casi un alivio a pesar de todo el horror ya que ahora conocía al «enemigo». Peter no entendió demasiado el diagnóstico a pesar de ser consciente de la pérdida del habla. Las conversaciones sobre sentimientos, futuro y decisiones que teníamos que tomar ya no eran posibles. Pronto tuve que quitarle a Peter el coche de empresa y el móvil profesional y después prohibirle ir al trabajo a pesar de que él no entendía por qué. Su comportamiento en público era cada vez más problemático, decía palabrotas en voz alta, acosaba o empujaba a otras personas y no respetaba las normas. Los intentos de encontrar ayuda en casa fracasaron por falta de ofertas adecuadas y por su propia negativa. Afortunadamente encontré una comunidad con cuidadores competentes. Al principio alguien llevaba a Peter a pasear porque lo único que quería era caminar hora tras hora. Pronto olvidó hasta las últimas palabras y cada vez respondía menos. Los cuidadores decían que a veces sonreía. Para mí, ya no sonreía».

Sin tratamiento y con mal pronóstico

Desgraciadamente, con la demencia frontotemporal, al igual que con la enfermedad de Alzheimer y otras enfermedades neurodegenerativas, el tratamiento es limitado. No existe un tratamiento de la causa del problema y los fármacos que se usan están orientados a paliar la sintomatología. Como en el caso de otras demencias existen medidas no farmacológicas como la fisioterapia, la terapia ocupacional y la logopedia. Es especialmente importante una cuidadosa información sobre los síntomas de la enfermedad y asesoramiento (y posiblemente también tratamiento) de los familiares sobre cómo tratar a estos enfermos graves.

¿Cuál es el pronóstico de Bruce Willis? Desafortunadamente cabe plantear que su enfermedad llevará asociada gran necesidad de cuidados. Es de suponer que como estrella de Hollywood dispondrá de los medios suficientes para recibir todo aquello que necesite, pero no existe un tratamiento como tal basado en fármacos. No sabemos cuántos años le quedarán de vida, pero probablemente su John McClane y su eslógan «¡Yippie-ya-yay!» se conviertan en inmortales.

Marta Valle